呼吸肌麻痹的病因及临床表现。

呼吸肌麻痹(respiratorymyoparalysis)是多种疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周围神经、神经-肌肉接头处受累，引起呼吸肌肌力减退或丧失，导致通气功能障碍，造成机体缺氧与二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的临床综合征，是神经科常见的危急重症之一。 

【病因】 正常平静状态下，吸气是由膈肌、肋间外肌收缩完成的主动运动，而呼气则为被动运动，主要依赖肺及胸廓的弹性回缩。作为主要呼吸肌的膈肌和肋间肌分别由颈髓3～5前角发出的膈神经和胸髓1～12前角发出的肋间神经支配。因此累及下列部位的各种疾病均可引起呼吸肌麻痹。 

1.脊髓疾病见于高颈段急性横贯性脊髓炎、脊髓外伤、脊髓血管病、运动神经元病、脊髓灰质炎等。 

2.周围神经疾病见于Guillain-Barrè综合征等。 

3.神经-肌肉接头疾病见于重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、肉毒中毒等。 

4.骨骼肌疾病见于各种炎性及非炎性肌病、重症周期性麻痹、低钾软病等。 

【临床表现】 突出的表现为呼吸困难，其发生的速度多与原发神经肌肉疾病有关，如Guillainr-Barrè综合征发生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病则较为缓慢。患者感到呼吸费力、胸闷。呼吸肌不全麻痹时呼吸节律正常，但频率加快、幅度变小，为呼吸中枢驱动增加所致。呼气肌受累可见咳嗽无力、咳痰困难。肋间肌不全麻痹时，胸廓动度减弱;膈肌不全麻痹时，腹式呼吸减弱。单侧膈肌麻痹时触诊可发现腹部的动度较健侧小，双侧膈肌麻痹时因缺乏两侧比较体检较难发现，患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸气时与正常胸、腹部同步向外不同，表现为胸部向外、腹部向内的矛盾运动。若肋间肌、膈肌均受累时，辅助呼吸肌活动增强，出现抬头、伸颈、提肩等费力的呼吸动作。 依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表现差异也较大，可见口唇发绀、大汗、烦躁或面色紫里透红、球结膜充血、心率增快。血压早期升高、晚期可见降低，心律紊乱，甚至出现心力或周围循环衰竭。也可见晨起头痛加重、日间思睡、夜间易醒、幻觉及行为异常等神经精神症状，出现缺血缺氧性脑病或二氧化碳麻醉的表现。