再生障碍性贫血的鉴别诊断有哪些标准

工作中经常碰到“全血细胞减少”的病人，他们入院后都有共同的疑问：“我这是再生障碍性贫血吗?”在此，我们就简单介绍再障的诊断需要与哪些疾病鉴别。

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：部分PNH病人虽有全血细胞减少，有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下，容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸，网织红细胞常有轻度增多，酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含铁血黄素试验阳性。红细胞的胆碱酯酶活性明显减低，中性粒细胞的碱性磷酸酶大多明显减低。粒红系CD55、CD59缺失表达增高。这些特点可与再障相鉴别。再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿有时可同时存在或互相转化，所以再障病人需观察皮肤巩膜颜色，尿液性状的改变，定期监测尿常规、PNH试验(CD55、CD59粒红系表达缺失情况)、溶血试验、尿含铁血黄素试验等。

2.骨髓纤维化症：此症做骨髓穿刺时常常抽不到骨髓组织(干抽)，或仅抽到少量血水，骨髓涂片中细胞很少，容易被误诊为再障。但在血片中常可见到较多形态各异的红细胞，如泪滴形细胞、椭圆形细胞、破碎细胞，并出现有核细胞、幼稚粒细胞。白细胞计数常增高。肝脾明显增大。骨髓活检显示骨髓中纤维组织大量增生。这些都是再障所没有的。

3.急性白血病：同再障一样都会有贫血、出血和发热症状，且有些白血病患者血象有全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障相混。但白血病肝脾肿大多见，且骨髓中原始或幼稚细胞比例异常增高，而再障患者骨髓中原始、幼稚细胞不多。

4.骨髓增生异常综合征(MDS)：MDS的确诊建立在排除其他血液疾病、持续一系或多系血细胞减少的必要条件上，然后满足发育异常(病态造血)、原始细胞增多(5%-19%)、典型染色体异常三个确定条件之一，再障患者的病态造血、原始细胞基本不达上述确定条件，亦少见典型染色体异常，但小部分再障可向MDS转化，所以已经诊断的再障患者，随诊仍需定期复查骨髓细胞学、骨髓活检、染色体检查。

5.严重缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血：造血原料缺乏引起的贫血严重时可出现血三系减少，通过铁蛋白、铁四项、叶酸、维生素B12等血液浓度检测可明确。

6.风湿免疫、内分泌相关疾病继发全血细胞减少：如SLE、甲状腺功能亢进症、干燥综合征等疾病可累及血液系统，出现全血细胞减少，甚至继发再障可能，但此类疾病通常有原发病特征，并有相关疾病典型抗体阳性。