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钙化性纤维性肿瘤的鉴别诊断都有哪些?

钙化性纤维性肿瘤(CFT)是种罕见的良性纤维性疾病,好发于儿童和青少年的良性病变,女性略多于男性(1.07:1),那么此病症状表现有哪些呢?

一、病理表现

一、病理表现

大体特征:常界清,无包膜,卵圆形或分叶状,直径2.5-15cm,平均7cm,切面灰白质地坚韧取材时常有砂砾感。

HE形态:1、大量胶原化的纤维结缔组织夹杂少量梭形的纤维母细胞;2、胶原化的纤维结缔组织间可见散在的沙砾小体或钙化灶可为局灶性,也可占据肿瘤的大部分;3、间质内可见多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润,部分病例可见生发中心。

二、免疫组化

纤维母细胞vimentin弥漫阳性,还可表达XⅢa因子,不表达actin、CD117、CD34、CD99、desmin、S-100蛋白、SMA、NFP、ALK1、ER、PR、CK、BCL-2及Ki-67。

三、鉴别诊断

1、纤维瘤病

病变界限不清,常浸润至邻近的软组织,镜下梭形细胞较丰富,由成束的纤维母细胞构成,β-catenin(+)。

2、炎性肌纤维母细胞瘤

增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞呈束状或旋涡状排列,间质中常见有多量的淋巴细胞及浆细胞浸润,可见生发中心形成。SMA、Desmin及ALK常阳性表达。

3、孤立性纤维性肿瘤

瘤细胞常呈席纹状、束状、血管外皮瘤样排列,瘤细胞间可见绳索样或瘢痕疙瘩样胶原,肿瘤内血管丰富,血管壁胶原变性常见。免疫组化示CD99、CD34和Bcl-2阳性。

4、钙化性腱膜纤维瘤

主要由成束的梭形细胞组成,病变内含有软骨样小岛,周围常见弥漫或漩涡状排列的圆形幼稚细胞,界限不清,浸润性生长,癌细胞不同程度表达vimentin、actin、SMA、CD99,软骨样小岛表达S-100蛋白。

5、钙化性肉芽肿

病变内多有典型的肉芽肿病变,多容易区分。

6、胃肠道间质瘤

发生于胃肠道、腹腔的CFT需要与胃肠道间质瘤鉴别。瘤细胞表达CD117、CD34。

7、淀粉样瘤

主要鉴别点在CFT无巨细胞或淀粉样物,刚果红染色阴性。

8、此外还需要注意与炎性肌纤维母细胞瘤、结节性筋膜炎等鉴别诊断。

四、治疗及预后

手术完整切除多预后良好,由于本病是一种假瘤性病变,偶见复发者。有学者认为钙化性纤维性肿瘤可能是炎性肌纤维母细胞瘤的晚期表现,但大多数学者研究发现钙化性纤维性肿瘤并不表达SMA和ALK1,因此认为钙化性纤维性肿瘤与炎性肌纤维母细胞瘤并无直接的关系。

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