周围神经鞘肿瘤影像学表现及临床知识

神经源性肿瘤是纵隔常见肿瘤，占后纵隔原发肿瘤的75%。神经纤维瘤和神经纤维瘤病间存在相关性，30%〜45%神经纤维瘤患者有神经纤维瘤病。

影像表现

纵隔周围神经鞘肿瘤(神经鞘瘤和神经纤维瘤)几乎总是表现为后纵隔脊柱旁软组织肿块。其边界锐利，呈圆形或分叶状。周围神经鞘肿瘤一般沿神经横轴方向生长。50%病例压迫骨组织结构导致神经孔增宽或邻近肋骨或椎体侵蚀(图1和图2)。10%经邻近椎间孔蔓延进入椎管内形成“沙漏”状或“哑铃”状(图1) 。静脉内注入对比剂后肿块呈均质或不均质强化(图1)。 10%神经鞘瘤可见点状钙化。MRI表现包括T1加权序列呈低到中等信号，T2加权序列呈中等到高信号(图3) ,静脉内注入对比剂后肿瘤强化(图1 和图2)。

丛状神经纤维瘤表现为脊柱旁多发软组织肿块，可沿肋骨蔓延或蔓延进入前纵隔和中纵隔(图3)。

重点

神经源性肿瘤是纵隔常见肿瘤，占后纵隔原发肿瘤的75%。神经纤维瘤和神经纤维瘤病间存在相关性，30%〜45%神经纤维瘤患者有神经纤维瘤病。

相关临床知识

周围神经鞘肿瘤在成人最为常见。男女患病均等。神经鞘瘤最为常见。多数不引起症状， 常胸部影像学上偶然发现。出现症状包括肋间神经、中央气道或上腔静脉受压引起的疼痛或呼吸 困难。神经鞘瘤和孤立性神经纤维瘤完全切除预后极好。

鉴别诊断

孤立性周围神经鞘肿瘤要与后纵隔肿块鉴别。

鉴别包括神经管原肠囊肿、胸膜肿瘤、脊柱旁脓肿或血肿、侧位脊膜膨出和食管重复囊肿。不过，软组织肿块引起神经孔扩张时，可做出神经源性肿瘤诊断。

典型丛状神经纤维瘤和髓外造血可同样有脊柱旁软组织表现。但典型神经纤维瘤病无骨和脾改变，而这在髓外造血中可看到。在神经纤维瘤病病例中也可见皮肤的神经纤维瘤。