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wernike脑病的病理病因是什么?临床表现有哪些?

Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征,临床上少见,但由于其症状严重,可危及生命,部分患者留有相当程度的后遗症,故而危害极大,必须引起高度重视。那么此病的病因和发病机制是什么呢?

病因

Wernicke脑病是由维生素B1缺乏引起的严重神经系统并发症。

妊娠剧吐患者由于呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B1严重缺乏,进而使得丙酮酸脱氢酶活性下降;丙酮酸不能完全进入三羟酸循环彻底氧化。

当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时,糖代谢即不能顺利进行,组织供能受到影响。

脑组织对糖供能需求量较大,一旦供能不足便可引起脑细胞的损害。

此外,维生素B1还是神经系统神经膜的主要成分,严重缺乏时可影响神经细胞的通透性,从而使其功能发生障碍,加重相应的脑组织细胞损害,出现神经和精神症状。

病理机制

其发病机理尚不清楚,该病多累及第三、四脑室及中脑导水管周围区域,另外乳头体是最易被侵犯的部位。

其主要病理特征为神经细胞变性坏死,毛细血管和星形细胞增生及点、片状的出血灶。

在Wernicke脑病急性期,细胞内外的液体积聚,小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚,但神经元受累相对较轻或不受累。

而在亚急性期,患者可以出现脱髓鞘和血管的改变,一些病例还可以出现出血性损害。

在慢性期,脑实质,尤其是丘脑部位,可出现神经元的缺失,导致脑萎缩。

临床表现

患者的主要症状为记忆力减退,定向力障碍,共济失调及眼震,部分还可有遗忘虚构综合征及眼外肌的麻痹,瞳孔缩小,周围神经炎及腱反射低下。

脑脊液偶见蛋白含量增高。

Wernicke脑病常伴有Korsakoff精神病的体征,其特点是记忆力明显减退,不能获得新知识以及健谈症。这些常是不可逆的。

约有7%-10%的严重妊娠剧吐患者并发此病,妊娠剧吐患者一旦出现中枢神经系统症状,即应考虑本病。

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